Фаткуллин И.Ф., Ахмадеев Н.Р.
Возможности прогнозирования венозных тромбозов в акушерской практике.
Прогнозирование тромбоза вне беременности на сегодня достаточно стандартизованная задача. Однако, далеко не все стандартные методы диагностики и прогнозирования применимы в акушерстве, в том числе вследствие физиологической гиперкоагуляции в период беременности. Ежедневно перед врачом акушером возникает непростая задача определения степени риска, и, что более ответственно, обоснования потребности в лекарственной профилактике тромботических осложнений. В лекции будут рассмотрены современные международные протоколы, применяемые для решения этого вопроса. Также  будет обозначен ряд до сих пор нерешенных задач, которые требуют от врачебного сообщества определения лечебной тактики в отсутствие достаточной доказательной базы для принятия простого решения.

Ахмадеев Н.Р.
Тромбоцитопения в акушерской практике.
Тромбоцитопения — маркер патологического течения беременности и вероятных жизнеугрожающих состояний, в том числе осложняющих родоразрешение. Дифференциация причины тромбоцитопении помогает снизить уровень риска до приемлимого и выбрать правильную акушерскую тактику. В лекции будут представлены данные российских и международных клинических рекомендаций по диагностике тромбоцитопений во время беременности, а также практические наработки, позволяющие оптимизировать этот процесс.

Илизарова Н.А., Сафиуллина С.И.
Имплантационные нарушения на фоне патологии гемостаза.
Комплексный подход к диагностике имплантационных нарушений у пациенток с невынашиванием беременности и бесплодием, включающий развернутую пайпель-биопсию и выявление протромботического состояния системы гемостаза с последующим назначением таргетной этапной терапии хронического эндометрита (аспирация, внутриматочно – противоспаечный барьер, парацервикальное назначение аутоплазмы в сочетании с в/матоточным введением факторов роста на фоне бифазной терапии) совместно с антикоагулянтами — позволяет успешно стимулировать базальную пластину и в 44% добиться «полноценного окна имплантации», что приводит к наступлению и вынашиванию беременности.

Кирсанова Т.В..
Спорные вопросы диагностики  тромбофилии и терапевтических подходов при беременности и лактации.
В лекции будет рассмотрена связь между тромбофилией и осложнениями во время беременности, включая рецидивирующие ранние потери, преэклампсию / эклампсию, задержку внутриутробного роста и отслойку плаценты. Эти осложнения являются клиническими характеристиками приобретенной тромбофилии — АФС. Связь некоторых из этих осложнений с наследованной тромбофилией (мутациями фактора V Leiden GA, протромбина GA и дефицитом антитромбина, протеина C или S) скромнее. Несмотря на отсутствие доказательств в большинстве ситуаций до сих пор рекомендуется использование антитромботических средств с целью улучшения исхода беременности. В лекции будут рассмотрены доказательства, подтверждающие или опровергающие эффективность антитромботических препаратов, включая аспирин и низкомолекулярные гепарины, в различных клинических сценариях. В завершение лекции будут рассмотрены прямые пероральные антикоагулянты (НОАК), также называемые пероральными антикоагулянтами нового поколения. Эти препараты теперь являются рекомендуемыми препаратами выбора для лечения и вторичной профилактики венозной тромбоэмболии и фибрилляции предсердий у небеременных пациентов. Эти лекарственные препараты являются малыми молекулами и, следовательно, проходят плаценту. Необходимость обсуждения данных о безопасности НОАК при беременности и кормлении грудью исходит из увеличения числа женщин, которые их используют, но намерены забеременеть.

Кирсанова Т.В,.
Профилактика и лечение преэклампсии: интеграция фундаментальной науки с клиническими данными.
Преэклампсия развивается вследствие дефекта инвазии трофобласта, в следствие чего плацента выделяет антиангиогенные факторы. В последние годы исследуется огромное количество терапевтических стратегий или лекарств: 1)уменьшающих выброс sFlt1 и растворимого эндоглина, 2)уменьшающих эндотелиальную дисфункцию, 3)способствующих вазодилатации во всех материнских сосудах, тем самым влияя на процесс инвазии. В основном это препараты, которые в настоящее время используются для разных показаний и совершенно не связанные между собой. они включают аспирин, гепарины, ингибиторы протонного насоса, метформин, статины, сульфасалазин, фолиевую кислоту, препараты кальция и многие другие. В этой презентации будут обобщены и обсуждены стратегические соображения о профилактике и лечении преэклампсии с учетом ранее опубликованных клинических данных, фармакокинетики, известных побочных эффектов препарата и проблем безопасности.

Николаева М.Г., Момот А.П.
Диагностика и коррекция нарушений гемостаза и гестационных осложнений при мутации V фактора Лейден.
Носительство мутации Лейден рассматривается в качестве одного из факторов риска развития тромбоэмболических и гестационных осложнений. По итогам проспективного когортного исследования, включающего 500 женщин, носительниц тромбофилического генотипа FVL(1691)GA, определено, что ведущим фактором риска развития венозных тромбоэмболических и гестационных осложнений выступают особенности фенотипической проявленности  обозначенного генотипа. Под последней понимается выраженность резистентности фактора FV к активированному протеину С (АПС-резистентность) и усиленное образование тромбина (по показателям теста генерации тромбина). Гепаринопрофилактика у женщин с тромбофилическим генотипом F5L(1691)GA при выраженной АПС-резистентности (по НО ≤0,49) определена патогенетически обоснованной, а использование данной технологии ведет к снижению числа гестационных и тромбоэмболических осложнений.

Корнюшина Е.А.
Сложный пациент: индивидуальный подход и правовые рамки.
На лекции будет представлен разбор клинических случаев тактики ведения пациенток с повторными акушерскими осложнениями, факторами риска тромбоэмболических осложнений. Будет проведено сопоставление проведенной терапии и существующих клинических рекомендаций, анализ врачебной тактики в нестандартной ситуации, рассмотрены возможности оформления медицинской документации с целью соответствия правовым нормам.

Виноградова М.А.
Инсульт и беременность: взгляд гематолога.
Планирование беременности женщинами, перенесшими инсульт, а тем более ведение беременности при остром нарушении мозгового кровообращения — сложная междисциплинарная задача. Исходы беременности и выживаемость таких пациентов во многом зависят от информированности специалистов и своевременности оказания помощи. Особенности диагностики, тактика сопроводительной терапии, направленной на коррекцию гемостаза в зависимости от вида инсульта — тема данного сообщения.

Виноградова М.А.
Доказательная тромбопрофилактика при ВРТ.
Лечение бесплодия включает поиск подходов к коррекции функции различных органов и систем. Влияние свертывания крови на результаты методов ВРТ — один из наиболее обсуждаемых и противоречивых аспектов. В лекции будет разобрано как то, какие из возможных изменений гемостаза требуют назначения антитромботической терапии, так и то, что, согласно современным международным данным, не является достаточным обоснованием для проведения коррекции гемостаза.

Виноградова М.А.
Естественные антикоагулянты и беременность. Мастер-класс

Гаврилов М.В.
Роль гемостатических систем в практике гинеколога. Мастер-класс
Актуальность вопроса применения местных гемостатических систем при лапароскопических операциях в гинекологии с точки зрения сохранения овариального резерва, а так же применения в онкогинекологии для профилактики лимфореи при лимфодиссекции.

Буланов А.Ю.
Показатели системы гемостаза как маркеры клинических проблем.
Система гемостаза вездесуща и чувствительная ко многим патологическим процессам в организме человека. Это дает возможность использовать лабораторные показатели гемостаза не только напрямую, как предвестники кровоточивости или тромботических процессов, но и как маркеры неблагополучия других систем и органов. Так удлинение  протромбинового времени – принятый показатель степени печеночного повреждения, гиперфибриногенемия – указание на  активное воспаление и пр. Умение оценивать показатели тестов гемостаза с этого ракурса резко расширяет арсенал практикующего врача.

Шулутко Е.М.
Периоперационное ведение больных, получающих антитромботическую терапию.
Успехи лечения сердечно-сосудистых заболеваний привели к росту числа пациентов, длительно получающих антикоагулянты и антиагреганты. Инвазивные вмешательства у таких больных связаны с повышенной вероятностью как геморрагических, так и тромботических событий. В лекции представлены современные алгоритмы минимизации осложнений, основанные на индивидуальной оценке рисков тромбозов и кровотечений; обсуждается роль и место лабораторных и прикроватных тестов контроля гемостаза; рассмотрены сроки отмены или замены препаратов при плановых вмешательствах, методы экстренного прерывания антитромботической терапии при кровотечениях и в ургентной хирургии.

Шулутко Е.М.
Периоперационное ведение больных серповидно-клеточной анемией.
Серповидно-клеточная анемия – наследственное заболевание, эндемичное для стран Азии и Африки, однако, в связи с миграцией и ассимиляцией, все чаще встречающееся в Северной Америке, Европе и в России. В патогенезе тяжелых осложнений заболевания ведущей является обструкция микроциркуляторного русла. В лекции обсуждаются варианты острых и хронических осложнений заболевания, провоцирующие факторы, методы лечения и профилактики. На примере клинического случая обсуждается тактика периоперационного ведения больного серповидно-клеточной анемией.

Баялиева А.Ж.
Клинические случаи массивной кровопотери.
В лекции будут представлены клинические данные о массивных кровопотерях в акушерстве и травме, проанализированы методы консервативного нехирургического гемостаза. Даны оценки лабораторным и клиническим показателям и представлены ключевые моменты целенаправленной терапии кровотечений. В результате слушатели смогут правильно диагностировать и предупредить развитие осложнений после массивных кровотечений.

Свирин П.В.
Состояние системы гемостаза у детей с сепсисом. 
Диагностика и интерпретация коагулопатии потребления при ДВС-синдроме бывает крайне затруднена в связи с обильной коморбидностью и полиорганной патологией у таких больных, а также проводимой интенсивной терапией. В лекции будут освещены алгоритмы и технические приемы, позволяющие систематизировать клинические и лабораторные находки у детей с сепсисом для более точного обоснования диагноза и назначения адекватной терапии.

Буланов А.Ю.
Менеджмент крови пациента: коррекция нарушений гемостаза в периоперационном периоде.
Основная стратегия современной трансфузиологии (менеджмент крови пациента) подразумевает систему рационального использования трансфузиологических средств. В рамках лекции будут представлены подходы к оценке состояния системы гемостаза в периоперационном периоде, дифференцированный выбор средств для коррекции нарушений.

Буланов А.Ю.
Практика периоперационного менеджмента крови: применение КПК. Мастер-класс

Свирин П.В.
Перспективы лечения пациентов с гемофилией.
В докладе описываются современные подходы к лечению гемофилии: используемые рутинно и перспективные лекарственные препараты, направленные на коррекцию гемостаза у пациентов, тактика и стратегия терапии.

Свирин П.В.
Оптимизированная диагностика и терапия болезни Виллебранда.
В докладе описываются клинические и лабораторные подходы к диагностике болезни Виллебранда, позволяющие рационально выстроить этот процесс в клинике.

Глухова Т.М.
Качество жизни пациентов — усовершенствование оказание медицинской помощи пациентам с наследственными коагулопатиями в регионах РФ.
Основа нового вектора развития медицины – обеспечение качества жизни пациентов. Движение в этом направлении невозможно без плотного взаимодействия пациента и врача. Будут обсуждены пути внедрения в практику методов конструктивного взаимодействия врач-пациент, пациент-пациент, пациент-органы власти. На примере нескольких регионов России будут разобраны возможности и перспективы улучшения диагностики, терапии и профилактики осложнений у больных с коагулопатиями.

Мясникова О.И.
Оказание медицинской помощи пациентам с гемофилией и болезнью Виллебранда.
Цель презентации — показать организацию и охват медицинской помощью нуждающихся пациентов Удмуртии, обеспечение лекарственными препаратами, проведение диагностики и лечения согласно приказам Минздрава. Также на примере 2-х клинических случаев будет показана работоспособность существующей системы при решении вопросов терапии жизнеугрожающих осложнений гемофилии.

Виноградова М.А.
Инсульт и беременность: взгляд гематолога.
Планирование беременности женщинами, перенесшими инсульт, а тем более ведение беременности при остром нарушении мозгового кровообращения — сложная междисциплинарная задача. Исходы беременности и выживаемость таких пациентов во многом зависят от информированности специалистов и своевременности оказания помощи. Особенности диагностики, тактика сопроводительной терапии, направленной на коррекцию гемостаза в зависимости от вида инсульта — тема данного сообщения.

Маслова Н.И., Щедеркина И.О., Свирин П.В.
Тромбозы венозных синусов головного мозга у детей.
Врач любой специальности в своей практике сталкивается с пациентами с общемозговой симптоматикой: головная боль, рвота, вялость… Как не пропустить в выстраивающемся дифференциально-диагностическом ряду такое серьёзное заболевание, как синустромбоз, особенно если перед вами ребенок? Каковы современные стандарты диагностики и терапии у детей? Как наблюдать такого пациента в катамнезе? Все это и многое другое вы узнаете, прослушав лекцию.

Щедеркина И.О., Свирин П.В., Маслова Н. А., Лившиц М. И. Петряйкина Е. Е.
Субарахноидальные кровоизлияния при синустромбозах у детей и подростков: факторы риска, причины, клинические проявления.
Механизм возникновения субарахноидальных кровоизлияний(САК) при синустромбозах у детей и подростков до конца не изучен. Описаны случаи сосуществования САК с синустромбозами как с наличием, так и с отсутствием венозного инфаркта. Причины тромбозов у детей более разнообразны, чем у взрослых. Часто основной этиологический фактор(заболевание), сопутствующая терапия, возраст пациента определяет трудности проведения и контроля антикоагулянтной терапии.

Щедеркина И.О.
Особенности ведения пациентов с геморрагической трансформацией синустромбоза на клин.примерах. Мастер-класс
Проведение антикоагулянтной терапии у детей и подростков при синустромбозах является сложным процессом, который должен учитывать множество факторов, особенно при сочетании с геморрагическими проявлениями. При начале антикоагулянтной терапии должны оцениваться как риски церебрального кровоизлияния, так и риски нарастания тромбоза. Решение всегда принимается индивидуально с учетом всех сопутствующих клинических симптомов, лабораторных показателей и данных нейровизуализации.

Берковский А.Л.
Дифференциальная диагностика ингибиторов свертывания.
Непростой диагностической задачей является поиск патогенеза гипокоагуляции. Частой причиной этого состояния является наличие в крови ингибиторов свертывания. В лекции будут представлены алгоритмы клинико-лабораторной дифференциальной диагностики всех возможных видов ингибиторов — от лекарственных препаратов (гепарины, НМГ, анти-Ха, анти-IIа препараты) до волчаночных антикоагулянтов и ингибиторов отдельных факторов свертывания

Гильманов А.Ж.
Решили назначить коагулограмму? Подумайте о преаналитике!
В презентации приведены факторы преаналитического этапа, способные оказать существенное влияние на результаты исследований гемостаза и даже привести к ложным заключениям. Речь пойдет о нюансах назначения анализов лечащим врачом, подготовке пациента, особенностях взятия крови, хранении, транспортировке и обработке пробы в лаборатории. Учет действия преаналитических факторов поможет врачам клиницистам и специалистам медицинских лабораторий определить корректность результатов при оценке состояния гемостаза и предотвратить значительную часть ошибочных заключений.

Сироткина О.В.
Возможности современной лаборатории в оценке состояния тромбоцитарного гемостаза.
Тромбоциты является важным звеном системы гемостаза, активно участвующим во всех гемостатических реакциях. Тромбоцитам принадлежит ведущая роль в остановке кровотечения в зоне микроциркуляции, трофике сосудистой стенки, репарации тканей, неоангиогенезе. В то же время чрезмерная активация тромбоцитов является патогенетической основой атеротромботических событий, требующих последующей персонифицированной антиагрегантной терапии. В связи с этим определение функции тромбоцитов, как для выявления и контроля гемостатической недостаточности, так и для мониторинга терапии антиагрегантами, имеет важное клиническое значение. Лабораторные решения затруднены в силу быстрой активации тромбоцитов in vitro и сложности стандартизации исследований. Однако, эта сфера лабораторной диагностики активно развивается, появляются новые возможности и технологические решения с высокой клинической эффективностью. В ходе выступления будут освещены основные методы оценки функции тромбоцитов от классической оптической агрегатометрии до проточной тромбоцитометрии с примерами результатов исследований и обсуждением их клинического применения, а также возможности приборов прикроватной диагностики (point-of-care) в оценке функции тромбоцитов.

Сироткина О.В.
Мониторинг антиагрегантов: лабораторные решения клинических задач. Мастер-класс
В основе патогенеза многих сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) лежит атеротромбоз – адгезия и агрегация тромбоцитов на месте нестабильной атеросклеротической бляшки (эрозии, трещины или разрыва эндотелия на поверхности бляшки) с образованием внутрисосудистого тромба – обуславливающий фатальные осложнения ИБС (инфаркт миокарда, острый коронарный синдром), острое нарушения мозгового кровообращения (инсульт), критическую ишемию нижних конечностей. Ингибирование тромбоцитарной агрегации является в настоящее время ключевым терапевтическим подходом в лечении и профилактике ССЗ атеросклеротического генеза. Клинические трайлы подтвердили эффективность антиагрегантной терапии в предотвращении повторных и фатальных сердечно-сосудистых событий, однако эти же исследования показали вариабельность ответа на антиагрегантную терапию и феномен резистентности к антиагрегантам. В связи с чем активно обсуждается вопрос мониторинга антиагрегантных препаратов, а также выбора лабораторных методов для оценки остаточной реактивности тромбоцитов на фоне терапии. В ходе выступления будут рассмотрены основные лабораторные подходы, которые могут быть использованы для мониторинга антиагрегантной терапии, а также клинические ситуации, когда для принятия решения будут полезны результаты лабораторных тестов.

Москаленко А.А.
Тромбоцитопении: способы выявления и их возможности для дифференциальной диагностики. Мастер-класс
Игнорирование симптомов тяжелой формы тромбоцитопении может иметь серьезные последствия для пациента, поэтому получение достоверных результатов подсчета тромбоцитов крайне важно при принятии клинических решений. Несмотря на то, что тромбоцитопения характеризуется низким содержанием тромбоцитов, число тромбоцитов само по себе не выявляет первопричин заболевания, которые могут быть наследственными или приобретенными. Причины заболевания можно разделить на две основные категории: сниженное образование тромбоцитов в костном мозге и повышенное разрушение/потребление тромбоцитов в периферической крови. Традиционно клиницисты использовали средний объем тромбоцитов (MPV) в качестве суррогатного маркера образования тромбоцитов, тогда как для выявления этиологии обычно рекомендуется проводить инвазивную биопсию костного мозга. Современные методы гематологического анализа предлагают более простой и эффективный способ получения информации об образовании тромбоцитов, так фракция незрелых тромбоцитов (IPF) является более точным маркером образования тромбоцитов и отражает процент незрелых тромбоцитов от их общего количества.

Пименов М.С.
Лабораторный мониторинг эффектов антикоагулянтов. Мастер-класс
Доклад осветит последние новости и рекомендации международного сообщества по тромбозу и гемостазу (ISTH) 2018 года. Будут рассмотрены вопросы мониторирования эффектов наиболее распространенных антикоагулянтов (варфарина, дабигатрана, ривароксабана и гепаринов). Отдельно будут обсуждены вопросы лабораторной оценки при принятии решения об отмене антикоагулянтной терапии.

Москаленко А.А.
А нужна ли трансфузия? Мастер-класс
Менеджмент крови пациента включает все аспекты обследования и лечения пациентов, окружающие процесс принятия решения о гемотрансфузии: различные риски, связанные с анемией/тромбоцитопенией, гипер- и гипокоагуляционными состояниями, предшествующей антикоагулянтной терапией, а также способы их профилактики и преодоления. Современная гемограмма при этом играет исключительно важную роль, так как включает в себя множество показателей, способных помочь клиницисту в принятии решения о тактике лечения пациента и необходимости проведения гемотрансфузии.

Момот А.П.
Современные и перспективные представления о тромбофилии.
Понятие о тромбофилии в отечественной практике «размыто», что ответственно за гипердиагностику данного вида патологии со всеми известными последствиями. В лекции обсуждаются исторические и современные знания о тромбофилии, значение дополнительных факторов тромбогенного риска, в том числе коморбидности, а также новое понятие состояния тромботической готовности, в рамках определения тактики профилактики тромбозов.

Кузник Б.И.
Пептиды и белки «молодости и старости», Продолжительность жизни, система гемостаза и гемодинамические функции.
В лекции будут освещены открытия последних лет в крови так называемых Пептидов и белков «Молодости и старости» их связь с продолжительностью жизни, когнитивными функциями, системой гемостаза и гемодинамикой. Особое место в лекции будет уделено эпигенетическим механимам регуляции системы гемостаза через воздействие на «белки молодости и старости». Значительная часть лекции будет посвящена результатам экспериментальных и клинических исследований по переливанию «молодой» и «старой» плазмы на качество жизни и течение физиологических функций организма у старых животных и людей.

Литвинов Р.И.
Контракция (ретракция) сгустков крови и тромбов: патогенетическое и клиническое значение.
Контракция или ретракция — это самопроизвольное сжатие сгустков крови под действием активированных тромбоцитов. Наличие морфологических признаков контракции в тромбах и тромботических эмболах разной локализации свидетельствует о том, что контракция происходит in vivo. Патогенетические последствия контракции тромбов включают уменьшение степени тромботической окклюзии и изменение чувствительности к фибринолизу. В крови больных с тромботическими состояниями, такими как ишемический инсульт и венозный тромбоз, контракция сгустков угнетена вследствие хронической гиперактивации и энергетического истощения тромбоцитов. Степень нарушения контракции сгустков крови при тромботических состояниях коррелирует с тяжестью заболевания и риском эмболизации, что свидетельствуют о потенциальном диагностическом и прогностическом значении лабораторного теста на контракцию сгустков крови как признака текущей или угрожающей тромбоэмболии. По совокупности имеющихся данных, контракция сгустков крови и тромбов представляет собой недооцененный и малоизученный процесс, который имеет большое патогенетическое и клиническое значение при тромбозах и предтромботических состояниях различной этиологии.

Сироткина О.В.
Перспективы недалекого будущего – новые маркеры для оценки сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.
Одной из современных задач фундаментальной медицины и биологии является изучение микрочастиц, выступающих переносчиками биологически активных молекул, в первую очередь микро-РНК, осуществляющих сигнальные взаимодействия между клетками. До 90% циркулирующих в кровотоке микрочастиц имеют тромбоцитарное происхождение, а содержащаяся в них микро-РНК оказывает существенный регуляторный эффект на эндотелий сосудов. Тканеспецифический профиль экспрессии микро-РНК и существование механизмов выхода этих молекул из клеток в физиологические жидкости позволяют рассматривать микро-РНК в качестве перспективных биомаркеров различных патологических процессов, в частности гематологических заболеваний, сердечно-сосудистых и тромбоэмболических заболеваний, повышенной функциональной активности тромбоцитов, в том числе на фоне антиагрегантной терапии, а в дальнейшем определять новые пути фармакологической терапии и профилактики, в том числе на основе таргетного воздействия на молекулярном уровне. В выступлении будет дан обзор современного состояния научных исследований в данной области с обсуждением и примерами реального приложения научных результатов к клинической практике.

Пантелеев М.А.
Прокоагулянтные тромбоциты в гемостазе и тромбозе.
Тромбоциты имеют две главные функции в гемостазе — формирование агрегатов и прокоагулянтная активность (ускорение реакций свертывания). Крайне необычно, природа разделила эти функции между двумя субпопуляциями, формирующимися при активации: одни тромбоциты агрегируют, а вторые экспонируют фосфатидилсерин для ускорений реакций свертывания. На протяжении последних 10 лет эта загадка была предметом интенсивных исследований, которые наконец начали приносить плоды. Здесь мы рассмотрим структуру и свойства тромбоцитов прокоагулянтной субпопуляции, механизмы их возникновения, роль в процессе тромбоза и гемостаза, а также клиническую значимость.

Вдовин В.М., Момот А.П.
Системная гемостатическая активность низких доз фибрин-мономера.
Авторами 15-летнего по продолжительности исследования установлена и проанализирована способность системно вводимых низких доз фибрино-мономера (0,25 мг/кг) минимизировать кровотечение при дозированной травме печени (в эксперименте).   Данная способность проявляет себя не только в обычных условиях, но и при предварительно наведенной гипокоагуляции, обусловленной приемом гепарина, варфарина, дабигатрана этексилата и ряда других антитромботических препаратов. Показано, что гемостатическая активность фибрин-мономера не соотносится с показателями коагулограммы и не объясняется с позиций классического понимания тромбин-зависимых гемостатических реакций.

Пантелеев М.А.
Функциональный статус тромбоцитов и кровотечения при иммунной тромбоцитопении.
Иммунная тромбоцитопения (ИТП) является аутоиммунным заболеванием, вызванным развитием аутоантител против тромбоцитов и мегакариоцитов. Однако, количество тромбоцитов плохо коррелирует с тяжестью кровотечения в ИТП, и появляется все больше доказательств того, что при этом заболевании может быть нарушено не только количество тромбоцитов, но также функция тромбоцитов. Мы использовали проточную цитометрию для исследования функции тромбоцитов у детей и взрослых с острым и хроническим ITP. Тромбоциты как при ИТП были увеличены в размере и предактивированы, и предактивация коррелировала с фенотипом кровоточивости независимо от количества тромбоцитов. При этом статус тромбоцитов после стимуляции по всем функциональным тестам был нормальным. Терапия ромиплостимом нормализовала размер и снижала предактивацию. У некоторых пациентов это коррелировало с уменьшением кровотечения независимо от увеличения количества тромбоцитов. Эти данные указывают на то, что статус тромбоцитов при ИТП связана с рисками кровотечения и позволяют предложить калькуляторы рисков.